spina bifida

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Le Spina bifida est une malformation congénitale liée à un défaut de fermeture du tube neural durant la vie embryonnaire, qui reste ouvert à son extrémité caudale.

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jeudi 22 octobre 2020
Spina Bifida

Présentation

Le Spina bifida (du latin signifiant « épine (dorsale) fendue en deux » est une malformation congénitale liée à un défaut de fermeture du tube neural durant la vie embryonnaire, qui reste ouvert à son extrémité caudale.

Il en résulte l’absence d’un ou plusieurs arcs vertébraux de la moelle épinière, provoquant une protusion de la moelle.

Ces malformations sont de gravité variable.

  • Le Spina bifida occulta : représente la forme mineure et la plus répandue de la malformation.
  • Le Spina bifida myéloméningocèle : est la forme la plus grave de Spina bifida.
  • Le Spina bifida méningocèle : est la forme la plus rare.

Le Spina bifida concerne 1 à 2 naissances sur 1000.
Les nerfs lombo-sacrés sont affectés par le Spina bifida.
Ces nerfs participent normalement :

  • Aux fonctions musculaires (hanche, cuisse, genou, jambe, pied…).
  • A la motricité digestive.
  • Au contrôle vésical et anal.
  • Aux fonctions érectiles et éjaculatoires.
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Les causes du Spina bifida

Elles demeurent encore inconnue de nos jours.

Le Spina bifida entraîne une paralysie de gravité variable, des troubles sensitifs, une incontinence, des anomalies morphologiques de la moelle, des vertèbres et parfois des côtes, en fonction de la hauteur et de l’importance de l’atteinte.

Dans de rares cas, un retard mental peut être associé.

La plupart des nouveaux nés touchés devront être opérés immédiatement pour refermer la fente afin de prévenir une aggravation des lésions et des infections.

Il n’existe cependant à ce jour pas d’opération possible pour réparer les nerfs endommagés. Les autres traitements possibles sont :

  • L’éducation du malade (apprendre à gérer une incontinence).
  • Le port d’orthèses pour assister le malade à la marche.
  • Des opérations chirurgicales visant à limiter voire supprimer les risques d’incontinence telles que la pose de sphincters artificiels ou la suspension du col vésical.

Le Spina bifida myéloméningocèle est associé dans 80% des cas à une hydrocéphalie qui nécessite la pose d’une dérivation ventrilo-péritonéale pour évacuer le trop plein de liquide céphalo-rachidien.

L’opération (lorsqu’elle est nécessaire) doit se faire peu de temps après la naissance, sinon le nouveau né souffrira de retards mentaux irréversibles.

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Les symptômes et complications de la Spina Bifida

  • Bon nombre de sujets atteints de Spina bifida souffrent d’un certain degrés de paralysie, généralement au niveau de la partie inférieure du corps, et ont besoin de chaises roulantes ou d’autres types d’aide pour se déplacer.
  • La plupart des sujets atteints du Spina bifida ont également des malformations dans la partie supérieure de la moelle épinière ou du cerveau.
  • Dans le cas du Spina bifida, les nerfs qui commandent le fonctionnement des intestins et de la vessie sont souvent lésés entraînant différents problèmes tels qu’une constipation grave ou de l’incontinence et de fréquentes infections.
    Au fils des années, les reins subissent une forte tension de sorte que l’insuffisance rénale est l’une des principales causes de décès chez les adultes de cette maladie.

Le Spina bifida peut être facilement diagnostiqué à la naissance.

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Les traitements et la prévention de la Spina Bifida

Il n’existe aucun remède au Spina bifida, car il n’y a aucun moyen de réparer les nerfs lésés, et encore moins de reconstruire les parties manquantes des systèmes nerveux centraux.

  • L’hydrocéphalie progressive peut être traitée par une intervention chirurgicale comme sous le nom de dérivation.
  • Les pronostics pour le Spina bifida dépendent de la forme de la maladie et si la personne reçoit ou non les soins appropriés.
    Les choses se sont considérablement améliorées depuis les 20 dernières années, alors qu’auparavant le Spina bifida était fatal pour l’enfant.
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