syndrome lynch cancer

syndrome lynch cancer

Syndrome de Lynch, ou cancer colorectal héréditaire sans polypose provoqué par la mutation de 3 gènes, MSH2, MLH1 et MSH6. Les femmes prédisposées risquent de développer un cancer muqueuse de l’utérus.

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samedi 8 août 2020
Syndrome de Lynch

Présentation

Le syndrome de Lynch, également appelé cancer colorectal héréditaire sans polypose est provoqué par la mutation de 3 gènes principaux, MSH2, MLH1 et MSH6. Les femmes dans les familles prédisposées à être porteur de ces gènes ont également de plus grands risque de développer un cancer de la muqueuse de l’utérus.

Le syndrome de Lynch concerne 2% de l’ensemble des cancers colorectaux. L’existence d’un syndrome de Lynch est évoquée lorsque plusieurs membres d’une même famille sont atteints d’un cancer colorectal et/ou lorsque le diagnostic de ce(s) cancer(s) est porté à un âge inhabituellement jeune. Il est également observé une fréquence de cancer de l’endomètre (corps de l’utérus) plus élevée que dans la population générale.

Les recherches génétiques menées dans les familles concernées ont permis la découverte de plusieurs gènes dont la mutation est responsable du syndrome de Lynch. Une personne porteuse d’une mutation de l’un de ces gènes a donc plus de risque de développer un cancer colorectal, et de l’endomètre pour les femmes voir d’autres organes, qu’une personne qui n’a pas cette mutation.

Lorsque les gènes associés au syndrome de Lynch sont pour la plupart identifiés, il est possible de savoir si une personne porte une mutation sur l’un d’entre eux. L’analyse des gènes est réalisée à partir de l’ADN. Cette analyse fournira une information sur le risque de cancer en rapport avec le syndrome de Lynch uniquement.

Lorsqu’une mutation associée au syndrome de Lynch a été identifiée dans la famille, il est proposé aux personnes à risque de cette famille de savoir si elles ont hérité de la mutation familiale.

Si la mutation est présente chez un homme, il a un risque spontané (c'est-à-dire en l’absence de surveillance adaptée) de développer un cancer colorectal avant l’âge de 70 ans (de 70 à 80%).

Si la mutation est présente chez une femme, elle a un risque spontané de (30 à 40 %) de développer un cancer de l’endomètre avant 70 ans. Ces personnes ont également un risque de développer d’autres cancers en relation avec le syndrome de Lynch mais avec une fréquence très inférieure.

Attention : Il est donc essentiel de savoir que ce n’est pas parce qu’on porte une mutation associée au syndrome de Lynch qu’on développera avec certitude un cancer au cours de sa vie.

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Dépister le Syndrome de Lynch

  • La colonoscopie : consiste à vérifier l’état de la muqueuse de la totalité du côlon et du rectum. Cet examen est proposé 2 fois par an au plus tard à partir de 20 ans.
  • L’échographie : permet d’étudier l’épaisseur de l’endomètre. Cet examen doit se faire tout les ans à partir de 30 ans.
  • L’hystéroscopie : permet de voir directement l’endomètre.
  • L’hystérosonographie : permet d’observer l’endomètre au cours d’une échographie.

Ces 2 examens devraient être capables de dépister des lésions précancéreuses ou des cancers précoces asymptomatiques.

Les principaux avantages de ces examens sont une meilleure connaissance du risque de cancer non seulement pour la personne qui en a bénéficié mais également pour sa descendance.

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Les traitements du Syndrome de Lynch

En cas de cancer colique ou rectal :

  • Une intervention chirurgicale permet de retirer la partie atteinte selon des techniques comparables à celles employées en l’absence de syndrome de Lynch. Il s’agit d’une colectomie segmentaire qui respecte le plus souvent la continuité du tube digestif jusqu’à l’anus (sauf s’il est localisé très près de l’anus). Des traitements complémentaires peuvent être indiqués. Parfois dans le syndrome de Lynch, une colectomie totale peut être proposée.
  • En cas de cancer de l’endomètre le traitement est identique à celui proposé en l’absence de syndrome de Lynch.

Les autres localisations cancéreuses, dont le risque est augmenté en cas de mutation sont :

  • L’intestin grêle;
  • Les voies urinaires excrétrices;
  • Les ovaires;
  • L’estomac;
  • Les voies biliaires.

Le risque de ces cancers est inférieur à 10 %. Une surveillance avertie des symptômes est recommandée et le traitement est le même qu’en absence de syndrome de Lynch.

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