sarcomes tissus mous

sarcomes tissus mous

Sarcomes des tissus mous, tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif tissu adipeux, tissu musculaire, vaisseaux et système nerveux périphérique. Sarcomes des tissus cancers très rare.

NetPilote création de site internet comité d'entreprise experts en sites dynamiques.

Accueil > Pourquoi une stomie ? > Sarcomes Tissus Mous
mercredi 28 octobre 2020
Les sarcomes des tissus mous

Présentation

Les sarcomes des tissus mous sont définis comme des tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif commun extra – squelettique comme le tissu adipeux, le tissu musculaire, les vaisseaux et le système nerveux périphérique.

Les sarcomes des tissus mous sont des cancers très rares, proportionnellement plus fréquents chez les enfants que chez les adultes.

Il existe quelques maladies génétiques susceptibles d’entraîner l’apparition de sarcome les plus connue sont :

  • La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) :

    Affection génétique, longtemps confondue avec la « Maladie d’Eléphant Man ».
  • Le syndrome de Li-Fraumeni :

    Ce syndrome fait parie des cancers héréditaires se transmettant sur un mode dominant. Les cancers en causes sont les cancers des tissus mous (les muscles surtout), des seins, des os, de la peau, du côlon, du pancréas, des surrénales, du cerveau et du sang (leucémie).
  • Le syndrome de Gardner ou polypose adénomateuse familiale.

Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des tissus de soutien.
Si le sarcome se développe aux dépens d’un tissu graisseux on parle alors d’un « LIPOSARCOME ».
S’il provient d’un muscle strié on parlera alors d’un « RHABDOMYOSARCOME ».

On distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcome des tissus mous.

Les groupes les plus fréquents sont :

  • L’Histiocytofibrosarcome (40 %)
  • Le liposarcome (25 %)

Le diagnostic de sarcome des tissus mous est porté sur l’apparition plus ou moins rapide d’une masse qui se développe au sein d’un tissu mou (graisse, muscle).

Les sarcomes des tissus mous apparaissent plus souvent au niveau des membres qu’au niveau du tronc.

  • Membres inférieurs (40 %)
  • Membres supérieurs (15 %)
  • Tronc / abdomen (30 %)
  • Tête et cou (15 %)
Retour en haut de page
Le diagnostic du sarcome des tissus mous

Le diagnostic est très difficile compte tenu de la rareté de ce type de cancer. C’est souvent lors de l’ablation d’une masse que le diagnostic est porté.

Pour les sarcomes non gradables et les sarcomes à petites cellules, les patients sont souvent jeunes et la séquence thérapeutique habituelle est :

Sarcome de haut grade de grande taille profonde.

  • Chimiothérapie
  • Chirurgie
  • Chimiothérapie et Radiothérapie externe (si la tumeur est volumineuse – supérieure à 5 cm de diamètre).

Sarcome de haut grade de grande taille superficielle.

  • Chirurgie
  • Chimiothérapie et Radiothérapie externe.

Sarcome de bas grade.

  • Chirurgie seule. Sarcome de haut grade de petite taille.
  • Chirurgie et Chimiothérapie.

La présence de métastase dans le choix thérapeutique n’influe pas beaucoup. Elle incite a être le moins mutilant possible dans le geste d’exérèse.

Cependant, il faut savoir que cela est parfois pire pour le malade de laisser évoluer une maladie localement que de l’amputer.

La recherche de métastase se fait par l’examen clinique.

  • La radiographie de thorax.
  • La tomodensitométrie pulmonaire.
  • La scintigraphie osseuse : utile pour rechercher une atteinte osseuse à distance. Il ne faut pas faire de tomodensitométrie abdominopelvienne ou cérébrale lorsqu’il n’y a pas de signe d’appel.

La chirurgie est l’élément capital du traitement qui nécessite en outre une équipe pluridisciplinaire. Toute tumeur profonde sous aponévrotique nécessite une IRM et une biopsie avant d’en faire l’exérèse.

La radiothérapie et la chimiothérapie interviennent uniquement soit pour faciliter le geste chirurgical et éviter par exemple une amputation, soit pour réduire le risque de récidive.

Retour en haut de page