Les sarcomes des tissus mous sont définis comme des tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif commun extra – squelettique comme le tissu adipeux, le tissu musculaire, les vaisseaux et le système nerveux périphérique.
Les sarcomes des tissus mous sont des cancers très rares, proportionnellement plus fréquents chez les enfants que chez les adultes.
Il existe quelques maladies génétiques susceptibles d’entraîner l’apparition de sarcome les plus connue sont :
- La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) :
Affection génétique, longtemps confondue avec la « Maladie d’Eléphant Man ».
- Le syndrome de Li-Fraumeni :
Ce syndrome fait parie des cancers héréditaires se transmettant sur un mode dominant. Les cancers en causes sont les cancers des tissus mous (les muscles surtout), des seins, des os, de la peau, du côlon, du pancréas, des surrénales, du cerveau et du sang (leucémie).
- Le syndrome de Gardner ou polypose adénomateuse familiale.
Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des tissus de soutien.
Si le sarcome se développe aux dépens d’un tissu graisseux on parle alors d’un « LIPOSARCOME ».
S’il provient d’un muscle strié on parlera alors d’un « RHABDOMYOSARCOME ».
On distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcome des tissus mous.
Les groupes les plus fréquents sont :
- L’Histiocytofibrosarcome (40 %)
- Le liposarcome (25 %)
Le diagnostic de sarcome des tissus mous est porté sur l’apparition plus ou moins rapide d’une masse qui se développe au sein d’un tissu mou (graisse, muscle).
Les sarcomes des tissus mous apparaissent plus souvent au niveau des membres qu’au niveau du tronc.
- Membres inférieurs (40 %)
- Membres supérieurs (15 %)
- Tronc / abdomen (30 %)
- Tête et cou (15 %)
