extrophie vésicale epispadias

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Extrophie vésicale – Epispadias. L’extrophie vésicale est une malformation congénitale grave et heureusement très rare qui se rencontre aussi bien chez les filles que chez les garçons.

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mercredi 28 octobre 2020
Extrophie vésicale – Epispadias

Présentation

L’extrophie vésicale est une malformation congénitale grave et heureusement très rare qui se rencontre aussi bien chez les filles que chez les garçons.

Ce problème survient entre la quatrième et la dixième semaine de la grossesse quand les organes variés, tissus et muscles commencent à se former, se séparer, se plier. Il s’agit d’un défaut de fermeture médiane de la partie sous-ombilicale de la paroi abdominale.

Cette malformation est accompagnée chez les garçons d’un épispadias (la verge est rabattue vers le haut devant la plaque vésicale avec l’ouverture du canal urétral à la face supérieur (ventrale) de la verge) et d’un espacement des os pubiens, d’autres lésions congénitales y sont également souvent associés notamment une hernie bilatérale, une ectopie testiculaire et une imperfection anale.

Chez la fille, le clitoris est bifide (doublé).

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Causes de l'exstrophie vésicale

Inconnues à ce jour.

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Traitements

Cette malformation nécessite un traitement chirurgical sans tarder.

  • La 1ère étape est la fermeture de la vessie et de l’abdomen dans les 72 heures qui suit la naissance. Si cela est retarder une ostéotomie pelvienne est requise pour faciliter avec succès la fermeture de la paroi abdominale et permettre à la vessie de s’allonger à l’intérieur.
  • La seconde étape est la réparation de l’épispadias vers 12 à 18 mois.
  • La 3ème étape est la reconstruction de la vessie vers 4 ans afin d’obtenir une continence urinaire.

Cette prise en charge chirurgicale longue et complexe doit, de manière impérative, être faite dans un service de chirurgie pédiatrique par une équipe compétente.

Le but est d’obtenir en une ou le plus souvent de multiples interventions une vessie de capacité suffisante et continente.
Le but n’est malheureusement pas toujours atteint et on est obligé parfois de faire une dérivation urinaire définitive Le sphincter urinaire artificiel (Stomie) peut apporter une solution pour une vessie de taille suffisante mais incontinente.

La reconstruction chirurgicale est difficile mais parfois indispensable.

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