la maladie hirschsprung

La maladie de Hirschsprung ou mégacolon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l'anus jusqu'à une hauteur variable de l'intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde. Il existe plus rarement des formes courtes n'intéressant que la partie basse du rectum et à l'opposé des formes longues pouvant atteindre tout le colon voire remonter plus ou moins sur le grêle. Le plexus nerveux intrinsèque assurant le péristaltisme de l'intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L'intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate. D'où le terme de méga-colon congénital qui n'est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente.

Le diagnostic a pu être évoqué sur les échographies ante-natales du fait de la dilatation intestinale. A la naissance il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert). Le méconium (premières selles très noires évacuées normalement durant les premières 24h) est ici retardé et anormalement prolongé. Le passage en douceur d'une grosse sonde rectale permet pratiquement d'affirmer le diagnostic lorsqu'elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l'enfant en même temps. Cela se produit si la sonde a pu être montée jusque dans le colon dilaté en amont de la zone aganglionnaire.

L'ASP montre une dilatation intestinale avec des niveaux liquides. L'enfant doit alors être transféré dans une centre de chirurgie pédiatrique apte à traiter les urgences néo-natales. Là un lavement opaque confirmera le diagnostic en visualisant la zone de transition entre colon non innervé non dilaté et colon normalement innervé et dilaté. Maladie de Hirschsprung: ASP Lavement opaque: le rectum et le sigmoïde sont de calibre normal, le colon gauche est brusquement dilaté au niveau de la zone de transition.

Un colostomie en zone saine lèvera l'occlusion et permettra à l'enfant d'attendre les quelques semaines ou mois l'intervention définitive. Les techniques sont multiples (Duhamel, Soave ou Swenson). Elles consistent toutes en l'ablation de la zone aganglionnaire et l'abaissement à l'anus d'un colon normalement innervé. La colostomie sera fermée secondairement après cicatrisation du colon abaissé. Rarement cette intervention pourra être faite dés la naissance sans colostomie temporaire. La guérison doit se faire sans séquelles.

Collectif - http://www.pediatric-surgery.org